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All-in-one – das Basler Konzept einer ganzheitlichen Therapie

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Der einzeitige Verschluss vollständiger Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten


von Robert Sader, Prof. Dr.med.Dr.med.dent.
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Ganzheitliche Spaltbehandlung meint alle Einflussfaktoren mitzuberücksichtigen, die für die körperliche und geistige Entwicklung eines Patienten wichtig sind. Dazu zählt auch, aber nicht nur die Behandlung der körperlich-sichtbaren Fehlbildung. Im Wesentlichen sind es 4 Faktoren, die das ganzheitliche Therapiekonzept bestimmen: 

  • Immer das ganze Kind in seinem sozialen Umfeld sehen
  • Gerade mehrfachbehinderte Kinder individuell betreuen     
  • Die Fehlbildung in einer interdisziplinären Sprechstunde behandeln
  • Der einzeitige Spaltverschluss als Voraussetzung für eine ungestörte „Kindheit“

Jeder Mensch wächst in einem engen sozialen Kontext auf. Auch für sog. "Spaltkinder" ist die wechselseitige Beziehung zu ihren Eltern entscheidend für geistige und psychosoziale Entwicklung. Beim einzeitigen Spaltverschluss ist das Kind für die Eltern nach einer einzigen, der ersten Operation quasi „gesund“. Es müssen nun keine weiteren Operationen mehr zwingend erfolgen. Bei eventuell später noch notwendigen Korrekturen handelt es sich dann in der Regel um kleinere ästhetische Korrekturen. Damit kann das Kind (und die Eltern) ohne die Bürde später noch notwendiger Operationen in einem normalen Familiengefüge aufwachsen und die Eltern können sich unbelastet von einer Notwendigkeit und den Risiken später noch folgender Operationen um ihr normal heranwachsendes Kind kümmern. 

Ganz besondere Bedeutung hat dies bei Patienten und Patientinnen, bei denen die Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte im Rahmen einer syndromalen Erkrankungen selbst nur eine Begleitfehlbildung darstellt. Hier stehen in der Regel andere gravierendere Fehlbildungen wie ein Herzfehler (z.B. Mikrodeletion 22q11) im Vordergrund (siehe dazu unsere Aufsätze). Gerade hier ist ein streng interdisziplinäres Behandlungskonzept notwendig, das wesentlich auch die Möglichkeiten des häuslichen Umfeldes mitberücksichtigt.

Ganzheitliche Behandlung meint aber auch, nicht nur den optimalen Verschluss der Spaltbildung im Auge haben, sondern auch die Wiederherstellung einer regelrechten Funktion ins Zentrum des Behandlungskonzeptes zu stellen. Während ästhetische Anforderungen an die Spaltrehabilitation durch moderne OP-Methoden sehr gut berücksichtigt werden können, ist eine normale psychosoziale Entwicklung essentiell für den Patienten. „Wer nicht klar sprechen kann, kann nicht klar denken", ist ein altes Vorurteil, das leider häufig immer noch gilt und unter dem sprechbehinderte "Spaltkinder" leider immer noch häufig leiden müssen. Deswegen ist oberstes Ziel der Spaltbehandlung, eine unauffällige Umgangssprache bis zur Einschulung zu erzielen und auch eventuell vorhandene ästhetische Stigmata zu beseitigen. 

Aus diesem Grund werden eventuell notwendige ästhetische (Korrektur von Lippenstufen oder starken Nasenflügelabflachungen mit eventuellen Atmungsbehinderungen) und funktionelle Korrekturen (sprechunterstützende Operationen) im Vorschulalter mit 4-5 Jahren durchgeführt. 

Die möglichen Auswirkungen einer Spaltfehlbildung fallen in die Zuständigkeit verschiedener medizinischer und pädagogischer Spezialisten und Spezialistinnen. Dabei hat sich die Zusammenarbeit der unterschiedlichen Fachleute in einer gemeinsamen Gruppe als sinnvollste Organisationsform herausgestellt. 

Während es für Eltern und Patienten einen grossen zeitlichen Vorteil darstellt, alle fachlichen Untersuchungen an einem Nachmittag zu erledigen, ist es noch sinnvoller, dass alle Fachvertreter in einer gemeinsamen Sitzung ihre erhobenen Befunde gemeinsam besprechen und auswerten. Erforderliche Behandlungsmassnahmen werden so gemeinsam unter Berücksichtigung der Erfordernisse der einzelnen Fachgebiete festgelegt.

Ausgehend von standardisierten grundlegenden Behandlungsgrundsätzen werden so die einzelnen Massnahmen aufeinander und damit letztendlich auf die individuelle Problematik des Patienten aber auch seiner Familie abgestimmt. Im Rahmen eines Rundganges erfolgen so die regelmässigen fachärztlichen Untersuchungen bei der Kiefer- und Gesichtschirurgie, der Kieferorthopädie, der Phoniatrie und Pädaudiologie (HNO-Heilkunde) sowie auch der Logopädie. Ausserdem erfolgt im Rahmen dieser Sprechstunde die erforderliche Verlaufsdokumentation durch Fotos, Videos, Röntgenbilder und Kieferabdrücke.

Das Durchlaufen einer interdisziplinären Sprechstunde mit bis zu 6 Stationen kann durchaus mehrere Stunden dauern. Dieser zunächst hoch erscheinende Aufwand relativiert sich jedoch schnell im Vergleich zu dem Aufwand, der entsteht, wenn alle Spezialisten getrennt besucht werden müssen. Zudem ist die Behandlungseffizienz viel höher, da am Ende der Sprechstunde alle Entscheidungen zwischen den unterschiedlichen Fachärzten/innen gemeinsam getroffen und mit Patienten und Eltern abgesprochen werden.

Die Geburt eines Kindes mit einer Gaumenspalte bringt neben der psychologischen Bewältigungsproblematik für die Eltern in aller Regel auch Ernährungsprobleme mit sich, die einer fachgerechten Anleitung der Mutter bedürfen. Der erste therapeutische Kontakt findet deshalb häufig zwischen den Eltern und der Stillberaterin statt. Gerade für Spaltkinder ist es wichtig, dass sie von der Mutter gestillt werden. Die durch die Spaltbildung fehlansetzende und unterentwickelte Mundmuskulatur wird durch das Stillen speziell trainiert. Das erfolgt durch das Stillen in einer optimalen und beispielsweise der Flaschenernährung vielfach überlegenen Weise. Durch dieses Muskeltraining lassen sich die aus der Spaltfehlbildung resultierenden Störungen im Bereich der Mittelohrfunktion, des Sprechens und des Kieferwachstums minimieren.

Bereits nach der Geburt wird die sog. Trink- oder Gaumenplatte eingesetzt. Verantwortlich dafür sind Chirurg/in und Kieferorthopädie. Mit der Platte wird eine künstliche Trennung von Mund- und Nasenraum erzielt, so dass die Nahrungsaufnahme erleichtert wird. Zwar können Spaltkinder lernen, auch ohne Gaumenplatte zu trinken, viel wichtiger als die ungestörte Nahrungsaufnahme ist jedoch die durch die Platte erzielte Normalisierung der Zungenfunktion.

Durch die Gaumenplatte wird die Zunge daran gehindert, sich in die Gaumenspalte zu legen. Stattdessen wird sie zwischen den Unterkiefer nach unten gehalten. Neben der damit erzielten Verbesserung der Zungenfunktion erhält so auch der nicht selten verkleinerte Unterkiefer normale Wachstumsimpulse und beginnt sein Wachstumsdefizit aufzuholen. Ein weiterer Aspekt, ist dass bei externer Verlagerung der knöchernen Oberkieferanteile die Platte auch als kieferorthopädisches Gerät eingesetzt werden kann und so die Position der Kiefersegmente langsam korrigiert werden kann.

Eine moderne Spaltbehandlung berücksichtigt die Tatsache, dass die Anatomie der gespaltenen Lippen- und Gaumensegelmuskulatur frühzeitig wiederherzustellen ist als Grundvoraussetzung für eine Normalisierung der gestörten Funktionen. In vielen grossen Spaltzentren (z.B. Frankfurt/Prof. Bitter, Siegen/Prof. Koch) ist man deshalb dazu übergegangen, die funktionell wichtigen Strukturen Lippe und Gaumensegel bereits in einer einzigen ersten Operation zu verschliessen. Aus der Sorge um mögliche Wachstumsstörungen im Oberkiefer erfolgte bei den meisten Spaltkonzepten traditionell der Hartgaumen- und Kieferspaltverschluss erst in einer oder zwei weiteren Operation. Häufig wird dann noch im Alter von 8-10 Jahren eine Knochenverpflanzung zum Aufbau des Oberkiefers notwendig. 

Ende der 80er Jahre mehrten sich in der Literatur die Mitteilungen, dass es vorteilhaft wäre, die Spaltfehlbildungen bis zum Ende des 1. Lebensjahres zu verschliessen. Die wachstumsbezogenen Bedenken wurden durch aktuelle klinische Ergebnisse relativiert. Es schien, dass die Wundheilung im ersten Lebensjahr deutlich besser und narbenfreier abläuft als später. Ursache ist vielleicht die teilweise noch bestehende Fähigkeit des embryonalen Gewebes, narbenfrei zu heilen. Aber auch die in den letzten Jahrzehnten immer mehr verfeinerten chirurgischen Techniken des Spaltverschlusses trugen dazu bei, die Narbenbildung zu minimieren. Die Narbenzüge, die sich trotzdem ausbildeten, waren durch eine moderne kieferorthopädische Bracketbehandlung beherrschbar.

Nach diesen Überlegungen bestand deshalb für das bis dahin praktizierte mehrzeitige Vorgehen mit zwei bis vier oder mehr operativen Eingriffen keine Rechtfertigung mehr. Unterstützung für den Gedanken eines einzeitigen Spaltverschlusses kam von Seiten der Anästhesiologie, die aufgrund ihrer modernen Möglichkeiten keine Bedenken gegen eine verlängerte Operationszeit (3-4 Stunden) hatten. So wurde 1991 in Basel begonnen, alle Spaltformen in einer einzigen operativen Sitzung zu verschliessen, zunächst am Ende des ersten Lebensjahres. Aufgrund der guten Ergebnisse wurde das Operationsalter bald auf 6 Monate reduziert. Bisher wurden über 200 Patienten und Patientinnen nach dem einzeitigen Konzept erfolgreich operiert.

Das operative Vorgehen folgt der Methode des Reissverschlussverfahrens von hinten nach vorne. Der Gaumen wird entweder mit sog. Stiellappen, wenn möglich auch mit Brückenlappen präpariert und rekonstruiert, wobei besondere Beachtung auf die Wiederherstellung der Gaumenhebermuskulatur gelegt wird. Dabei wird die falschliegende Gaumenmuskulatur an ihren richtigen Platz gebracht (sog. Intravelare Veloplastik) und ein Muskelring rekonstruiert, der wie ein Steigbügel den Gaumen beim Sprechen nach hinten und oben zieht. Sehr wichtig bei der Gaumenrekonstruktion ist auch die Bildung der inneren Nase. Die inneren Nasengänge sind eine wichtige Voraussetzung nicht nur für eine normale Atmung, sondern auch für normale Resonanzverhältnisse beim Sprechen.

Die Spaltbildung im Bereich der knöchernen Kieferspalte von Seiten der Weichgewebe wird so verschlossen, dass die Knochenhaut (das sog. Periost) teilweise abgelöst und über der Knochenlücke vernäht wird (sog. Mucogingivo-Periostplastik). Ist die Knochenlücke schmal, reicht die knochenproduzierende Kraft der Knochenhaut aus, dass sich die knöcherne Spalte im Laufe des Wachstums von alleine verschliesst. Ist jedoch die Knochenspalte breiter, muss sie mit einem das Knochenwachstum stimulierenden Material aufgefüllt werden. Möglich ist dies entweder mit dem eigenen Knochen des Patienten (man transplantiert hierzu ein Stück einer Rippe) oder mit einem fremden Knochenersatzmaterial. Letzteres erspart dem Patienten die zweite Operation an der Entnahmestelle der Rippe.

Bei der Lippenrekonstruktion ist es wichtig, auch den vorderen Naseneingang korrekt zu bilden und die Nasenflügel zu symmetrisieren. Sehr wichtig für die Ästhetik ist die Oberlippe. Bisher existiert weltweit keine Operationstechnik, die alle ästhetischen Anforderungen im Bereich der Lippe in gleicher Weise berücksichtigt. Wir individualisieren deshalb die Technik des Lippenverschlusses und führen dann individuell diejenige Methode durch, die der individuellen Spaltbildung gerecht wird. Ist die Oberlippe schön ausgeprägt und der Nasenflügel stark deformiert, ist die Technik nach MILLARD zu bevorzugen. Bei schönem Nasenflügel und flacher Oberlippe bringt die Technik nach TENNSION-RANDALL die schönsten Ergebnisse. Bei bestimmten Spaltformen muss man den Wellenschnitt nach PFEIFFER einsetzen. 

Das durchschnittliche Operationsalter betrug 6,5 Monate. Die Operationszeit bewegte sich bei totalen Spaltbildungen zwischen 190 und 270 Minuten. Die postoperative stationäre Verweildauer betrug ca. 4 Tage. Es wird immer eine frühzeitige Entlassung aus der stationären Behandlung angestrebt, da zum Einen Wundheilungsstörungen bei Säuglingen eine wirkliche Seltenheit darstellen und zum anderen das häusliche Umfeld, das gerade für Säuglinge extrem wichtig ist, sehr zum Genesungsprozess beiträgt. Das Kriterium für die Entlassung aus der stationären Behandlung ist, dass das Kind ausreichend oral ernährt werden kann und die Eltern sich bei der Ernährung ihres Kindes zu Hause sicher fühlen.

Vorteile und Ziele des beschriebenen Verfahrens

Die bereits bei anderen Konzepten eines mehrzeitigen Spaltverschlusses angestrebten funktionellen Aspekte werden besonders bei einem einzeitigem Verschluss realisiert. Die anatomische Herstellung der Ringmuskelsysteme in Gaumensegel und Lippe ermöglicht die Kräftigung dieser Muskulatur und damit eine Normalisierung spaltbedingt gestörter Funktionen, wie der Ernährung, dem Tubenöffnungsmechanismus und damit der Mittelohrbelüftung und konsekutiv der Hörbahnreifung, dem Sprechen sowie dem Wachstum der Kieferknochen. Zudem sind weitere Vorteile aufzuführen:

  • Der vollständige Spaltverschluss im 1. Lebensjahr begünstigt eine normale und ungestörte Sprechentwicklung. Ebenso erscheint das psychische Trauma der Operation und der stationären Behandlung im Säuglingsalter weniger gravierend zu sein, auch wenn diese Beobachtung des klinischen Alltags kaum objektivierbar ist. 
  • Die einmalige Hospitalisation zum primären Spaltverschluss hat neben der Verringerung der psychischen Belastung für die gesamte betroffene Familie im Vergleich zum mehrzeitigen Vorgehen auch bezüglich der Kosten, zumindest aus volkswirtschaftlicher Sicht, Vorteile.
  • Im Prinzip gilt. Nach dem Spaltverschluss ist das Kind gesund und muss nicht in Erwartung weiterer Pflichtoperationen aufwachsen. Dies ist auch für die Entwicklung einer normale Eltern-Kind-Beziehung entscheidend.

Die bisher vorliegenden klinischen Ergebnisse nach dem einzeitigen Spaltverschluss lassen keine Nachteile im Vergleich mit den jahrzehntealten etablierten mehrzeitigen Vorverfahren erkennen. Einzeitig operierte Kinder zeigen keine schlechteren Ergebnisse als mehrfach operierte Kinder.

Insbesondere gibt es keinen Hinweis auf das Auftreten der in früheren Jahren so sehr befürchteten Wachstumsstörungen. Im Rahmen von zwei im Moment laufenden Doktorarbeiten wird dies zur Zeit wissenschaftlich belegt.